Γκίκας Μαγιορκίνης: Η σπάνια παθολογία που αγνοείται στην Ελλάδα

Όταν αναφερόμαστε σε βαριές παθολογίες του αναπνευστικού, συνήθως το μυαλό αρκετών πάει κατευθείαν στο άσθμα και τη ΧΑΠ (Χρόνια Αποφρακτική Πνευμονοπάθεια). Σπανιότερα, ίσως έχουμε ακούσει για την κυστική ίνωση. Ωστόσο, υπάρχουν και άλλες περιπτώσεις που δεν είναι ιδιαιτέρως διαδεδομένες, αλλά μπορούν να αποδειχθούν εξαιρετικά σοβαρές, ακόμη και θανατηφόρες.
Μία από αυτές, είναι η Ιδιοπαθής Πνευμονική Ίνωση, μία σπάνια νόσος του πνευμονικού παρεγχύματος που χαρακτηρίζεται από αύξηση του συνδετικού ιστού στους πνεύμονες, που οδηγεί σε προοδευτική αύξηση του ινοτικού ιστού.
Σύμφωνα με τον Γκίκα Μαγιορκίνη, καθηγητή υγιεινής και επιδημιολογίας στο ΕΚΠΑ, «πρόκειται για μία νόσο που έχει πολύ κακή πρόγνωση και συνήθως καταλήγει σε θάνατο». Ακόμη μάλιστα, συμπλήρωσε ότι «η πενταετής επιβίωση μετά τη διάγνωση της νόσου είναι μικρότερη από 50%, με τους περισσότερους ασθενείς να μην επιβιώνουν πάνω από δύο χρόνια».
Στην Ελλάδα, οι ασθενείς με Ιδιοπαθή Πνευμονική Ίνωση είναι περίπου 100-200. Και παρότι ο αριθμός αυτών που πάσχουν δεν είναι πολύ μεγάλος, είναι σημαντικό να γνωρίζουμε ότι υπάρχουν τρόποι να αντιμετωpisτεί αποτελεσματικά η νόσος και να επιτευχθεί βελτίωση τόσο στην ποιότητα όσο και στη διάρκεια της ζωής των ασθενών.
Η έγκαιρη διάγνωση αποτελεί το πρώτο και πιο κρίσιμο βήμα. Σύμφωνα με τον καθηγητή Μαγιορκίνη, «τα συμπτώματα της Ιδιοπαθούς Πνευμονικής Ίνωσης είναι κυρίως η δύσπνοια και ο ξηρός βήχας, ενώ σε προχωρημένο στάδιο παρατηρείται και υποξαιμία (χαμηλό οξυγόνο στο αίμα)».
Αν υπάρχουν υποψίες για την νόσο, ο γιατρός θα παραπέμψει τον ασθενή σε πνευμονολόγο με ειδίκευση στη διάγνωση και θεραπεία σπάνιων πνευμονοπαθειών. Ο πνευμονολόγος θα εξετάσει τον ασθενή και, αν κρίνει απαραίτητο, θα ζητήσει μία σειρά εξετάσεων, όπως αξονική τομογραφία θώρακος υψηλής ευκρίνειας, σπιρομέτρηση και μέτρηση της διάχυτικής ικανότητας των πνευμόνων (DLCO).
Με την αξονική τομογραφία, ο γιατρός μπορεί να δει λεπτομερειακά τους πνεύμονες και να αξιολογήσει την έκταση της ίνωσης. Η σπιρομέτρηση μετράει τη χωρητικότητα των πνευμόνων και την ταχύτητα ροής του αέρα, ενώ η μέτρηση της DLCO μετράει την ικανότητα των πνευμόνων να μεταφέρουν οξυγόνο στην κυκλοφορία του αίματος.
Αν η διάγνωση της Ιδιοπαθούς Πνευμονικής Ίνωσης επιβεβαιωθεί, ο γιατρός θα συζητήσει με τον ασθενή τις πιθανές θεραπευτικές επιλογές. Στόχος της θεραπείας είναι να επιβραδυνθεί η εξέλιξη της νόσου και να βελτιωθούν τα συμπτώματα.
Υπάρχουν δύο φάρμακα που έχουν εγκριθεί από τον Εθνικό Οργανισμό Φαρμάκων (EOF) για τη θεραπεία της Ιδιοπαθούς Πνευμονικής Ίνωσης: η νιντεδανίμπη και η πιρφενιδόνη. Αυτά τα φάρμακα ανήκουν σε μια νέα κλάση φαρμάκων, γνωστή ως αναστολείς της κινάσης της τυροσινικής κινάσης (TKIs).
Οι TKIs εμποδίζουν την είσοδο στον πυρήνα των πνευμονοκυττάρων, ενεργοποίηση της οποίας θα πυροδοτούσε την παραγωγή του κακού ινοτικού ιστού στους πνεύμονες. Συνεπώς, με την παρεμπόδιση της λειτουργίας του ενζύμου από τις TKIs επιβραδύνεται ή και ανακόπτεται η εξέλιξη της νόσου.
Επιπλέον, η πνευμονική αποκατάσταση είναι ένας σημαντικός παράγοντας στην αντιμετώπιση της Ιδιοπαθούς Πνευμονικής Ίνωσης. Η πνευμονική αποκατάσταση περιλαμβάνει ασκήσεις αναπνοής, ασκήσεις για τη δύναμη των μυών και εκπαίδευση στη διαχείριση της δύσπνοιας. Αυτές οι τεχνικές μπορούν να βοηθήσουν στη βελτίωση της ποιότητας ζωής των ασθενών και στη μείωση της δύσπνοιας.
Η Ιδιοπαθής Πνευμονική Ίνωση είναι μια σπάνια, αλλά σοβαρή νόσος που μπορεί να οδηγήσει σε θάνατο. Η έγκαιρη διάγνωση και θεραπεία είναι κρίσιμης σημασίας για τη βελτίωση της ποιότητας ζωής και της διάρκειας ζωής των ασθενών.