VEXAS

دلني الطبيب، بعد إجراء بعض الفحوصات، أنني مصاب بمتلازمة جديدة اكتشفها العلماء منذ وقت ليس ببعيد بعام 2020، اسمها "متلازمة VEXAS"، وهو اختصار لمجموعة أعراض وأمراض تضرب جهاز المناعة، وهي: (فجوات، إنزيم E1، مرتبطة بـ جنس الذكور، ذاتية الالتهاب، جسدية)، وأخبرني أن من أبرز أعراضها الرئيسية هي: فقر الدم، والتهابات الجلد، والتهابات الرئة، والتهابات المفاصل.

ماذا عن الفجوات؟

سألته: "وما علاقة الفجوات بكل هذا؟"، فأجابني الطبيب عن هذه الفجوات قائلاً: "هي أجسام صغيرة تظهر على سطح خلايا الدم البيضاء، وهي نوع من خلايا الجهاز المناعي، والتي تلعب دورًا رئيسيًا في مكافحة العدوى، ولكن في حالة الإصابة بهذه المتلازمة، فإن هذه الفجوات تظهر على سطح خلايا الدم البيضاء كعلامة على وجود خلل في عمل هذه الخلايا، مما يجعلها غير قادرة على أداء وظيفتها بشكل صحيح، وبالتالي تقل قدرة الجسم على مكافحة العدوى."

أما عن إنزيم E1 المرتبط بـ جنس الذكور والذي ورد في اسم المتلازمة، فقد أوضح لي الطبيب أن هذا الإنزيم يلعب دورًا مهمًا في عملية التمثيل الغذائي للخلايا، وأن وجود طفرة في جين هذا الإنزيم هو ما يسبب الإصابة بمتلازمة VEXAS، وأن هذه الطفرة تحدث بشكل شبه حصري عند الرجال، وهذا ما يفسر ندرة الإصابة بهذه المتلازمة بين النساء.

وبخصوص ارتباط المتلازمة بالالتهاب الذاتي، فقد أخبرني الطبيب أن الجهاز المناعي في هذه الحالة يهاجم أنسجة الجسم السليمة عن طريق الخطأ، مما يؤدي إلى حدوث الالتهابات في أجزاء مختلفة من الجسم، مثل الجلد والرئتين والمفاصل.

أما كون هذه المتلازمة جسدية، فهذا يعني أن الطفرة الجينية التي تسببها تحدث في الخلايا الجسدية (أي بخلاف خلايا البويضة والحيوانات المنوية)، وبالتالي فهي لا تُورَث من الآباء إلى الأبناء.

الأعراض

سألته أيضًا عن الأعراض الأخرى لهذه المتلازمة، فأجابني الطبيب قائلاً: "تشمل الأعراض الأخرى لمتلازمة VEXAS ما يلي:

حمى
إرهاق
فقدان الوزن غير المبرر
آلام المفاصل والعضلات
تورم في الساقين والكاحلين
طفح جلدي
صعوبة في التنفس
مشاكل في القلب
مشاكل الكلى
مشاكل عصبية

وقال لي الطبيب أيضًا أن الأعراض قد تختلف من شخص لآخر، وبعض هذه الأعراض قد تكون خفيفة، بينما قد تكون أخرى شديدة، وقد تظهر بعض الأعراض وتختفي، بينما قد تستمر أعراض أخرى لفترة طويلة من الزمن.

العلاج

سألته عن العلاج، فأجابني قائلاً: "لا يوجد علاج محدد لمتلازمة VEXAS، ولكن هناك علاجات يمكن أن تساعد في السيطرة على الأعراض، مثل الأدوية المضادة للالتهابات والكورتيزونات، وقد يلجأ الطبيب في بعض الحالات إلى استخدام الأدوية المثبطة للمناعة، والتي تعمل على تثبيط الجهاز المناعي، وبالتالي تقليل الالتهاب في الجسم.

متابعتي

طلب مني الطبيب بعد ذلك العودة إلى عيادته كل فترة لمتابعة حالتي الصحية، وإجراء الفحوصات اللازمة للتأكد من استجابتي للعلاج، ولتعديل خطة العلاج إذا لزم الأمر، كما نصحني بالاهتمام بصحتي العامة، والحصول على قسط كافٍ من النوم، واتباع نظام غذائي صحي، وممارسة التمارين الرياضية بانتظام، وإدارة الإجهاد النفسي، وذلك للمساعدة في تقليل الأعراض وتحسين نوعية الحياة.